Гемобластоз
Это опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани. Они делятся на системные патологии (лейкозы) и региональные (лимфомы). Гемобластозы находятся в числе пяти самых распространенных опухолей, они занимают 30 % среди новообразований первых 5 лет жизни среди детей.
Структура гемобластозов включает в себя две группы:
миелопролиферативные патологии или лейкозы (злокачественные опухоли кроветворной ткани с первичным поражением костного мозга);
гематосаркомы или лимфомы (внекостномозговые объемные образования, локализующиеся преимущественно в лимфоузлах).
По мере прогрессирования лейкоз и гематосаркома могут трансформироваться друг в друга.
Лейкозы бывают острыми и хроническими, которые делятся на миелопролиферативные и лимфопролиферативные. Группа гематосарком
включает в себя лимфогранулематоз и нелимфогранулематозные/неходжкинские лимфомы.
Причины гемобластозов
Заболевания имеют полиэтиологический характер, считается, что их развитие связано с воздействием таких факторов:
наследственность (часто возникают у представителей так называемых лейкозных семей, а также у больных наследственными патологиями со спонтанными разрывами хромосом, нерасхождением половых хромосом, наследственными дефектами иммунитета);
мутагенные факторы (экзо- и эндогенные);
ионизирующая радиация;
химические канцерогены (бензол, лекарства-цитостатики);
вирусы (Эпштейна – Барр, T-лимфоцитарный вирус лейкоза первого типа).
Симптомы гемобластозов
Манифестация заболевания может быть острой, напоминающей ОРВИ, а также латентной или медленной. Наиболее типичными признаками гемобластозов являются такие синдромы:
интоксикационный (повышенная температура, утомляемость, потливость, астения);
пролиферативный (увеличение паховых, подмышечных, шейных лимфоузлов, а также печени и селезенки, костного мозга);
геморрагический (кожные и подслизистые кровоизлияния, кровотечение из носа, десен, ЖКТ, ДВС-синдром);
анемический;
синдром инфекционных осложнений (внутрибольничные инфекции, пневмонии, септицемия на фоне вторичного иммунодефицита).
Диагностика гемобластоза
Помимо клинической картины, характерной для заболевания, подозрения на наличие рака могут вызвать изменения в гемограмме, общем анализе крови. Пациенты с подозрением на гемобластоз проходят стернальную пункцию или трепанобиопсию, пункционную или открытую биопсию лимфатических узлов. Полученные образцы подлежат цитохимическому, цитогенетическому, гистологическому исследованиям. Также могут проводить УЗИ селезенки и печени, рентгенографию черепа, позвоночника, грудной клетки, ребер, костей таза.